La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia polmonare rara, invalidante e dall’esito infausto, che colpisce circa 3 milioni di persone nel mondo. La patologia causa formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente deterioramento progressivo e irreversibile della funzionalità polmonare e difficoltà respiratorie.
La Fibrosi Polmonare Idiopatica è la forma più frequente e più grave di polmonite interstiziale idiopatica e l’unica per la quale sono disponibili in Italia trattamenti farmacologici approvati. Nel nostro Paese si stima che circa 15mila persone soffrano di questa patologia, con circa 4.500 nuovi casi l’anno.
Data la natura imprevedibile della malattia e l’irreversibilità della perdita di funzionalità polmonare, gli specialisti ritengono molto importante la tempestività e l’accuratezza della diagnosi, per poter avviare rapidamente la terapia nei pazienti. A questo proposito nel 2011 sono state elaborate Linee Guida internazionali, basate sull’evidenza, per la diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica, che sono, poi, state aggiornate nel 2018.
Come per altre patologie, le Linee Guida, in particolar modo quelle diagnostiche, vengono generalmente redatte in lingua inglese. Questo, nei Paesi non anglofoni, costituisce in molti casi una barriera all’implementazione delle stesse. Nel contesto italiano, poi, dove i sistemi sanitari sono organizzati su base regionale, l’ostacolo della barriera linguistica nell’identificazione dai pazienti affetti dalla malattia è rilevante.
Per questo motivo si è ritenuto utile provvedere ad una traduzione ufficiale delle Linee Guida per la diagnosi della Fibrosi Polmonare Idiopatica, frutto del lavoro sinergico tra l’American Thoracic Society (ATS), l’European Respiratory Society (ERS), la Japanese Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT), con il patrocinio delle Società Scientifiche Respiratorie nazionali.
Si tratta di un valido ed efficace strumento di lavoro, che consentirà di armonizzare gli interventi e di mettere in atto un approccio diagnostico alla patologia, che potrà essere il più possibile integrato e uniforme su tutto il territorio nazionale. La costituzione di reti fra i centri pneumologici di riferimento e i centri sul territorio nazionale, inoltre, svolge un ruolo fondamentale nella presa in carico del paziente con IPF a supporto di una diagnosi sempre più precoce e accurata, nonché nella gestione del follow-up dei pazienti.